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Fotografías con fines informativos y educativos.
Popularmente conocida como la enfermedad de los vampiros, la Porfiria son un grupo de trastornos hereditarios en los cuales una parte importante de la Hemoglobina, llamada hemo, no se produce apropiadamente, lo que ocasiona un deterioro de la piel.
Las principales fábricas de porfirinas del organismo son el hígado y la médula ósea. En ésta, se sintetizan altas cantidades de grupo hemo para producir suficiente hemoglobina, sustancia necesaria para el transporte de oxígeno. En el hígado, el hemo se utiliza para formar otras sustancias que fundamentalmente sirven para detoxificar.
La Porfiria se caracteriza por una sobreproducción y acúmulo de las llamadas porfirinas y de precursores como ALA (ácido delta aminolevulínico) y PBG (porfobilinógeno).
Esto produce el deterioro de la piel que se deforma y se cubre de ampollas y heridas, además de la deformación de los huesos.
Normalmente, el cuerpo produce hemo en un proceso de múltiples pasos y las porfirinas se producen durante varios pasos de este proceso. El paciente con Porfiria tiene una falta de ciertas enzimas necesarias para este proceso. Esto provoca que se acumulen cantidades anormales de porfirinas (o químicos conexos) en el cuerpo.
La presencia de esta enfermedad en la familia aumenta el riesgo de padecerla, proporcionalmente a la cercanía del parentesco. La enfermedad ataca con mayor frecuencia a personas de raza blanca que a asiáticos y afro-descendientes.
Existen 4 tipos de Porfiria:
- Porfiria intermitente aguda.
- Porfiria cutánea tarda.
- Porfiria eritropoyética.
- Porfiria eritropoyética congénita.
Los desencadenantes de ataques son: drogas, alcohol, químicos, dietas, luz solar.
- Porfiria intermitente aguda: drogas (barbitúricos, sulfamidas, esteroides), cambios hormonales de origen menstrual, dietas para perder peso, infecciones, alcohol, estrés, cirugía, tabaquismo.
- Porfiria cutánea tarda: hierro, alcohol, estrógenos, hidratos de carbono, ciertos pesticidas.
- Porfiria eritropoyética: luz solar, dietas para perder peso.
- Porfiria eritropoyética congénita: luz solar.
Las porfirias involucran tres síntomas principales:
- Cólicos o dolor abdominal (únicamente en algunas formas de la enfermedad).
- Sensibilidad a la luz que causa erupciones y cicatrización de la piel.
- Problemas con los sistemas nervioso y muscular, convulsiones, alteraciones mentales.
- Los ataques pueden ocurrir en forma súbita, generalmente con dolor de estómago fuerte, seguido de vómito y estreñimiento. Estar al sol puede causar dolor, sensaciones de calor, ampollas, al igual que enrojecimiento e hinchazón de la piel. Las ampollas sanan lentamente, a menudo con cicatrización o cambios en el color de la piel, y pueden ser deformantes. La orina se puede tornar de color rojo o marrón después de un ataque.
Otros:
- Dolor muscular.
- Parálisis o debilidad muscular.
- Entumecimiento u hormigueo.
- Dolor en brazos y piernas.
- Dolor de espalda.
- Cambios de personalidad.
Para el tratamiento crónico de la enfermedad se recomienda no consumir alcohol, evitar medicación que precipite los ataques, una dieta rica en carbohidratos, evitar la exposición a la luz solar, empleo de filtros solares, consumir betacarotenos, evitar los traumas cutáneos. Puede considerarse, según el caso, la posibilidad de una esplenectomía (extirpación del baso).
-Algunos de los medicamentos utilizados para tratar un ataque súbito de porfiria pueden abarcar:
- Hematina administrada a través de una vena.
- Analgésicos.
- Propanolol para controlar los latidos cardíacos.
- Sedantes para ayudarle a usted a que le dé sueño y tenga menos ansiedad.
Las porfirias son enfermedades de por vida con síntomas que aparecen y desaparecen. Algunas formas de la enfermedad causan más síntomas que otros. El tratamiento apropiado y el hecho de evitar los desencadenantes pueden ayudar a reducir el tiempo entre los ataques.
