HIPERTRICOSIS. La enfermedad de los "hombres lobo". +18

***CONTENIDO GRAFICO*** (Se recomienda discreción). 

Fotografías con fines informativos y educativos.

La hipertricosis o síndrome del hombre lobo es una enfermedad muy poco frecuente, que es destacada por la existencia de un exceso de vello en lugares del cuerpo donde habitualmente no crece.

Definición y síntomas.

 La hipertricosis es una entidad rara que se define como un aumento excesivo de pelo (lanugo, pelo velloso o terminal) que aparece de manera independiente de la edad, raza o sexo, y que afecta zonas del cuerpo no dependientes de estímulos androgénicos. En contraparte, el hirsutismo es un crecimiento anormal de pelo en zonas dependientes de andrógenos y se observa en ciertos trastornos hormonales como: poliquistosis ovárica, tumores de corteza adrenal. 

Aunque la hipertricosis es un problema primariamente cosmético, en muchas ocasiones representa una manifestación cutánea de un síndrome o de una enfermedad sistémica. Puede afectar toda la superficie corporal, o solo un área particular del cuerpo. Asimismo, existen formas hereditarias y adquiridas.

No hay datos epidemiológicos de las diferentes formas de hipertricosis. De la hipertricosis congénita generalizada se ha estimado 1 caso por cada mil millones de habitantes. No tiene predilección por raza o género, y los patrones de herencia son muy variados, aunque parece predominar el autosómico dominante.

Algunos pacientes con formas hereditarias padecen sordera neurosensorial y/o retraso mental.

Hirsutismo

Hipertricosis

Historia.

La hipertricosis se conoce desde hace siglos y ha sido la principal creadora del mito de los hombres lobo. Muchos de los individuos afectados han sido exhibidos, hasta la actualidad, en circos o carpas, siendo el ruso Theodoro Petrov uno de los más famosos, conocido como “Jo Jo el niño cara de perro” o “Sky Terrier”. 

Casos de hipertricosis generalizada fueron representados en el arte y la escultura de la Edad Media y el Renacimiento. El más antiguo y conocido en la literatura corresponde a la familia del castillo d’Ambras (siglo XVI). En 1742 se publicó el libro Aldrovandi Monstrorum, el cual relata la historia de una familia proveniente de las Islas Canarias. Cuatro de sus miembros tenían el cuerpo entero cubierto de pelo y un patrón de herencia autosómico dominante. En 1853, en Austria, Siebold descubrió una colección de pinturas que representan a un hombre y sus tres hijos con hipertricosis. Waardenburg concluyó, en 1961, que el libro trataba de la misma familia del castillo d’Ambras. El padre era Petrus Gonsalvus, nacido en las Islas Canarias en 1556, quien de niño fue llevado a Francia, a la corte de Henry II de Valois, para el entretenimiento de los nobles. Presentaba pelo fino y largo en prácticamente la totalidad de la superficie corporal, excepto palmas, plantas y mucosas. Gracias a esta familia pudo deducirse el patrón de herencia autosómico dominante.

Petrus Gonsalvus. El caso de Hipertricosis más antiguo de los que se han descrito en Europa.

Petrus Gonsalvus y su familia

Tipos de vello.

El lanugo es un pelo fino, delgado, sin color ni médula, que comienza a crecer in útero y permanece hasta el final del embarazo o bien hasta los primeros meses de vida. 

Los pelos vellosos o intermedios son cortos, poco pigmentados y producidos por folículos que penetran la dermis papilar, con presencia variable de médula. 

Los pelos terminales son producidos por folículos que penetran hasta la dermis reticular, son grandes, pigmentados y siempre con médula. 

Causas.

Las causas de la hipertricosis son muy variadas y la fisiopatología es un enigma. Los principales mecanismos de la hipertricosis son tres: la conversión de vello en pelo terminal, cambios en el ciclo del crecimiento del pelo o incremento de la densidad de los folículos pilosos. 

Las hipertricosis se pueden clasificar en congénitas (presentes desde el nacimiento) y adquiridas (aquella en la que el entorno se ha encargado de producir cambios en el organismo), y con un patrón de crecimiento generalizado o localizado.

Tipos de hipertricosis.

Lanuginosa: El cabello, muy fino y sedoso, crece de manera uniforme en todo el cuerpo, excepto en las palmas y plantas de los pies. Lo más frecuente es que se adquiera por vía genética, aunque también puede presentarse después del nacimiento. En algunos casos con el tiempo se reduce la cantidad de pelo, aunque nunca llega a desaparecer.

Congénita: También conocida como el síndrome del hombre lobo, es congénita y está ligada al cromosoma X. En este caso el pelo es grueso, especialmente en la cara.

Lumbosacral: Recibe el nombre de cola de fauno, ya que el pelo crece exclusivamente en la zona lumbosacral. También se nace con ella.

Irritativa: Se adquiere como consecuencia de un trabajo frecuente y repetitivo al que se somete una parte determinada del cuerpo (pasar mucho tiempo de rodillas, etc.).

Nevus: La hipertricosis puede estar asociada a la presencia de un nevus (lunar), en cuyo caso suele ser indicativo de que probablemente éste no se transformará en un melanoma.

Tratamientos.

Si la hipertricosis aparece por una factor desencadenante el objetivo es tratar la enfermedad o la causa. Cuando es primaria las opciones se reducen al maquillaje del pelo, la decoloración, y los métodos depilatorios entre los que destaca la técnica de depilación mediante láser o depilación definitiva que consigan destruir las células germinales del pelo.

Prevención.

Al día de hoy, no hay forma de prevenir esta extraña enfermedad.